Référence

Chartier C, Bazin JE. Myopathies et anesthésie. Webanesthésie 2010:4:10035.

Résumé

Les myopathies sont des affections d’origine génétique liées à des altérations des fibres musculaires striées, des fibres du muscle cardiaque et, parfois, des fibres du muscle lisse. Le terme « myopathie » regroupe des atteintes motrices très variables ayant surtout des conséquences respiratoires (donc engageant le pronostic vital) très différentes. Les myopathies ne constituent que rarement une contre-indication absolue à l’anesthésie. Les bénéfices de l’intervention chirurgicale doivent être mis en balance avec les risques péri-opératoires. La prise en charge anesthésique de ces pathologies est relativement homogène. En consultation de pré-anesthésie, il est capital d’évaluer le niveau d’évolution de la maladie. Cette évaluation va essentiellement porter sur le retentissement respiratoire, sur une éventuelle atteinte myocardique et sa gravité, sur les risques de difficulté d’accès aux voies aériennes supérieures et sur les risques éventuels d’hyperthermie maligne. Le choix des agents anesthésiques d’induction doit tenir compte de plusieurs contraintes. En cas d’intubation, l’induction doit permettre un contrôle satisfaisant des voies aériennes (difficultés anatomiques fréquentes), une intubation rapide (risque d’inhalation par stase gastrique fréquente), éviter les complications cardio-vasculaires et le recours à la succinylcholine. L’entretien de l’anesthésie doit éviter l’utilisation des agents halogénés, qui exposent au risque d’hyperthermie maligne. Les curares non dépolarisants peuvent être utilisés sous réserve d’un monitorage strict et d’une « titration ». Le monitorage respiratoire et cardio-vasculaire doit être adapté au geste chirurgical et au niveau de l’atteinte cardiaque du patient. Un monitorage de la température avec prévention de l’hypothermie et détection de l’hyperthermie maligne doit être systématique. Dans la période postopératoire, le passage en réanimation doit être systématiquement envisagé et largement indiqué.

Summary

Muscular dystrophies are genetic affections connected with changes of the striated muscular fibers, the cardiac muscle fibers and sometimes the fibers of the smooth muscle. Muscular dystrophies include very variable motor disorders with very heterogeneous pulmonary dysfunctions. Myopathies are rarely a contraindication of anaesthesia. The benefices of surgery must be balanced with the perioperative risks. The anaesthetic management of these pathologies is relatively homogeneous. During pre-anaesthesia visit, it is very important to estimate the evolution level of the disease. Significant preoperative concerns are pulmonary dysfunction and cardiomyopathy. The risks of airway access difficulties and of malignant hyperthermia have to be explored. The choice of the anaesthetic agents for induction has to take into account several constraints. In case of intubation, the induction has to allow easy airway control (frequent anatomical difficulties), fast intubation (frequent risk of inhalation due to a gastric stase), to avoid cardiovascular complications and the use of succinylcholine. The risk of malignant hyperthermia impose to keep halogenated agents out of maintenance of anaesthesia. Non depolarizing muscle relaxants can be used with a strict monitoring and a “titration”. Respiratory and cardiovascular monitoring must be adapted to the surgical procedure and to the patient haemodynamic status. A monitoring of the temperature for prevention of hypothermia and detection of malignant hyperthermia must be systematic. During the postoperative period, admission in intensive care unit must be systematically envisaged and widely indicated.

Mots-clés

Keywords